BIOM30002 Lecture Notes - Lecture 13: Muscular Dystrophy, Myocyte, Skeletal Muscle
12 Jun 2018
School
Department
Course
Professor
Topic 3 – Muscular Dystrophy
L13 Muscle structure and function
Summary
1. The structure of human skeletal muscle
a. Myofibrils: actin and myosin
b. Sarcomeres: basic unit of muscle
2. The contractile function of human muscle
a. The sliding filament theory – cross bridging
3. Different fibre types in human skeletal muscle
Muscle diseases
- Muscle: highly specialised cells: fibres
- Contract force
- Important in:
1. Motion/joints movement
2. Maintenance of posture
3. Heat production
- Muscle types:
1. Cardiac
2. Smooth
3. Skeletal
- Muscle disorders affect one or more of these tissue types
Terminology
- Myopathies = muscle disorders (genetic or acquired)
Types
Inherited?
Pathologic changes
Mutation in
Congenital
myopathies
Genetic
S
tatic
Sarcolemmal protein
(
supporting structure)
:
anchor the contractile apparatus muscular
dystrophies
Dystrophies
Acquired
(not
inherited)
P
rogressive
Degeneration and regeneration of muscle
fibres (fat and scar (fibrosis)) muscle
weakness
Skeletal muscle
- Attached to bone: extra-ocular, limbs and truncal
- Voluntary control
- Striated due to fibre cells, perpendicular to long axes
- Vary in structure and function
1. Colour: depends on myoglobin content
Myoglobin: protein stores oxygen for mitochondria
2. Velocities of fibre contraction: depends on their ability to hydrolyse ATP
3. Metabolic rate: generate energy
- Both skeletal and smooth muscles are multinucleated and contractile
- Myofibril > Sarcoplasm > Sarcolemma (muscle fibre)
- Endomysium > Fasciculus (bundles)
- Perimysium + Epimysium (deep fascia) > Muscle belly
Sarcomere
- Sarcomere: a basic structure/unit
- Myofibrils: 2 types
1. Actin: thin filament
2. Myosin: thick filament
- Light I band: actin
- Dark A band myosin + some actin
- Z disk: actin, limitation
- M line: central anchor of sarcomere
Myofibrils
- Surround by sarcoplasm
- Sarcoplasm
a. contains glycogen, fat particles, enzymes and mitochondria
b. support muscle contraction
- actin and myosin: parallel sliding filaments
- Myosin: globular heads for cross-bridging
Document Summary
The st(cid:396)u(cid:272)tu(cid:396)e of hu(cid:373)a(cid:374) skeletal (cid:373)us(cid:272)le: m(cid:455)ofi(cid:271)(cid:396)ils: a(cid:272)ti(cid:374) a(cid:374)d (cid:373)(cid:455)osi(cid:374) (cid:271). The (cid:272)o(cid:374)t(cid:396)a(cid:272)tile fu(cid:374)(cid:272)tio(cid:374) of hu(cid:373)a(cid:374) (cid:373)us(cid:272)le: the slidi(cid:374)g fila(cid:373)e(cid:374)t theo(cid:396)(cid:455) (cid:272)(cid:396)oss (cid:271)(cid:396)idgi(cid:374)g (cid:1007). Mus(cid:272)le diso(cid:396)de(cid:396)s affe(cid:272)t o(cid:374)e o(cid:396) (cid:373)o(cid:396)e of these tissue t(cid:455)pes. M(cid:455)opathies = (cid:373)us(cid:272)le diso(cid:396)de(cid:396)s (cid:894)ge(cid:374)eti(cid:272) o(cid:396) a(cid:272)(cid:395)ui(cid:396)ed(cid:895) Sa(cid:396)(cid:272)ole(cid:373)(cid:373)al p(cid:396)otei(cid:374) (cid:894)suppo(cid:396)ti(cid:374)g st(cid:396)u(cid:272)tu(cid:396)e(cid:895): a(cid:374)(cid:272)ho(cid:396) the (cid:272)o(cid:374)t(cid:396)a(cid:272)tile appa(cid:396)atus (cid:373)us(cid:272)ula(cid:396) d(cid:455)st(cid:396)ophies. Dege(cid:374)e(cid:396)atio(cid:374) a(cid:374)d (cid:396)ege(cid:374)e(cid:396)atio(cid:374) of (cid:373)us(cid:272)le fi(cid:271)(cid:396)es (cid:894)fat a(cid:374)d s(cid:272)a(cid:396) (cid:894)fi(cid:271)(cid:396)osis(cid:895)(cid:895) (cid:373)us(cid:272)le (cid:449)eak(cid:374)ess. Atta(cid:272)hed to (cid:271)o(cid:374)e: e(cid:454)t(cid:396)a-o(cid:272)ula(cid:396), li(cid:373)(cid:271)s a(cid:374)d t(cid:396)u(cid:374)(cid:272)al. St(cid:396)iated due to fi(cid:271)(cid:396)e (cid:272)ells, pe(cid:396)pe(cid:374)di(cid:272)ula(cid:396) to lo(cid:374)g a(cid:454)es (cid:1005). M(cid:455)oglo(cid:271)i(cid:374): p(cid:396)otei(cid:374) sto(cid:396)es o(cid:454)(cid:455)ge(cid:374) fo(cid:396) (cid:373)ito(cid:272)ho(cid:374)d(cid:396)ia (cid:1006). Velo(cid:272)ities of fi(cid:271)(cid:396)e (cid:272)o(cid:374)t(cid:396)a(cid:272)tio(cid:374): depe(cid:374)ds o(cid:374) thei(cid:396) a(cid:271)ilit(cid:455) to h(cid:455)d(cid:396)ol(cid:455)se atp (cid:1007). Both skeletal a(cid:374)d s(cid:373)ooth (cid:373)us(cid:272)les a(cid:396)e (cid:373)ulti(cid:374)u(cid:272)leated a(cid:374)d (cid:272)o(cid:374)t(cid:396)a(cid:272)tile. M(cid:455)ofi(cid:271)(cid:396)il > sa(cid:396)(cid:272)oplas(cid:373) > sa(cid:396)(cid:272)ole(cid:373)(cid:373)a (cid:894)(cid:373)us(cid:272)le fi(cid:271)(cid:396)e(cid:895) Pe(cid:396)i(cid:373)(cid:455)siu(cid:373) + epi(cid:373)(cid:455)siu(cid:373) (cid:894)deep fas(cid:272)ia(cid:895) > mus(cid:272)le (cid:271)ell(cid:455) Da(cid:396)k a (cid:271)a(cid:374)d (cid:373)(cid:455)osi(cid:374) + so(cid:373)e a(cid:272)ti(cid:374) Sa(cid:396)(cid:272)oplas(cid:373: (cid:272)o(cid:374)tai(cid:374)s gl(cid:455)(cid:272)oge(cid:374), fat pa(cid:396)ti(cid:272)les, e(cid:374)z(cid:455)(cid:373)es a(cid:374)d (cid:373)ito(cid:272)ho(cid:374)d(cid:396)ia (cid:271). suppo(cid:396)t (cid:373)us(cid:272)le (cid:272)o(cid:374)t(cid:396)a(cid:272)tio(cid:374) a(cid:272)ti(cid:374) a(cid:374)d (cid:373)(cid:455)osi(cid:374): pa(cid:396)allel slidi(cid:374)g fila(cid:373)e(cid:374)ts. At (cid:396)est, t(cid:396)opo(cid:373)(cid:455)osi(cid:374) (cid:272)o(cid:448)e(cid:396)s (cid:373)(cid:455)osi(cid:374) (cid:271)i(cid:374)di(cid:374)g sites of a(cid:272)ti(cid:374) (cid:1006).
